ABSTRACT
La prevalencia de hernia diafragmática congénita es aproximadamente de 1 a 4 por cada 10,000 nacidos vivos. El defecto produce una alteración en el desarrollo del tejido pulmonar que está comprimido por las vísceras herniadas y, por consiguiente, una hipoplasia del lecho vascular pulmonar que puede ser causa de hipertensión pulmonar severa y/o persistencia del patrón de circulación fetal en las primeras horas después del nacimiento. La supervivencia es peor en pacientes cuya saturación de oxígeno preductal más alta registrada es inferior al 85% en las primeras 24 horas de vida. Además, la presión arterial pulmonar elevada (PpCO2) superior a 70 mmHg se asocia con una prognosis negativa. El presente caso es un ejemplo de que a pesar de un diagnóstico prenatal adecuado, la presencia de comorbilidades como: prematurez, sepsis, descompensación hemodinámica, hipertensión pulmonar afectan significativamente la probabilidad de supervivencia. Asi tambien, se sugiere una valoración con enfoque multidisciplinario en la fase prenatal para mejorar el manejo posnatal.
Congenital diaphragmatic hernia is approximately 1 to 4 per 10,000 live births. This defect affects the development of lung tissue that is compressed by herniated viscera. Consequently, pulmonary vascular hypoplasia causes severe pulmonary hypertension and/or fetal circulation pattern persistence in the first hours after birth. Overall survival is highly affecty when the highest values of preductal oxygen saturation are below 85% in the first 24 hours. Additionally, pulmonary high blood pressure (PpCO2) greater than 70 mmHg is associated with a negative prognosis. In this case, we showed that despite the fact appopiate prenatal diagnosis , the presenece of several complications such as prematurity, sepsis, hemodynamic decompensation, pulmonary hypertension contributes to reduce surival rate. Therefore, it is suggested to perform a multidisciplinary prenatal evaluation to improve postnatal management